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Potzinger, H.
Papulöse Mycosis fungoides: Neubewertung einer Variante der Mycosis fungoides
Humanmedizin; [ Diplomarbeit ] Graz Medical University; 2018. pp. 67
[OPEN ACCESS]
FullText
- Authors Med Uni Graz:
- Advisor:
- Cerroni Lorenzo
- Fink-Puches Regina
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- Abstract:
- Einleitung: Die papulöse Variante der Mycosis fungoides gilt als eine ihrer zahlreichen Varianten, welche sich hinsichtlich ihrer klinischen, histopathologischen und immunhistochemischen Eigenschaften sowie auch bezüglich ihrer Prognose von der klassischen Form unterscheiden. Eine möglichst exakte Kenntnis von Verlauf und Prognose ist entscheidend in der Wahl einer geeigneten Therapieform. Bis heute gilt die papulöse MF als Variante mit sehr guter Prognose, Langzeitdaten über den Verlauf der Erkrankung liegen bisher aber nicht vor. Anhand eines erstmaligen langfristigen follow-up dieser Variante soll in dieser Studie geklärt werden, ob sich die papulöse MF hinsichtlich der obengenannten Kriterien von der klassischen Form unterscheidet. Methoden: Bei dieser Studie handelt es sich um eine retrospektive Datenanalyse. Es wurden alle PatientInnen eingeschlossen, bei welchen innerhalb der letzten 31 Jahre an der Universitätsklinik für Dermatologie und Venerologie Graz eine papulöse MF diagnostiziert wurde. Daten aus den Krankenakten bzw. aus dem Medocs-System ermöglichten die zeitliche Aufarbeitung von Diagnose und Verlauf der Erkrankung. Unter Miteinbeziehung bereits bekannter Daten aus der Literatur wurden die Charakteristika der papulösen MF im Vergleich zur klassischen MF dargestellt. Ergebnisse: Die Langzeitstudie umfasste 10 PatientInnen mit papulöser MF. Durchschnittliches follow-up waren 182 Monate. Das Alter bei Erstdiagnose lag bei durchschnittlich 58 Jahren und die Erkrankung trat bei Männern 4-mal häufiger auf als bei Frauen. Die 5-Jahres Überlebensrate lag bei 90%, ein 10-jähriges Überleben wurde bisher von 70% erreicht, bei den restlichen 20% lag bisher nur ein kürzerer Beobachtungszeitraum vor. 50% der PatientInnen befanden sich zur Zeit des Endpunktes der Studie in Remission, 10 % befanden sich in einer dauerhaft stabilen Phase mit ausschließlich kutanem Befall entsprechend Stadium IA. Bei 20% der PatientInnen befand sich die Krankheit zum Zeitpunkt des letzten follow-up in Progression mit extrakutaner Beteiligung. 20% der PatientInnen verstarben innerhalb des follow-up an den Folgen der MF. 70% der PatientInnen entwickelten innerhalb des Beobachtungszeitraumes ein Zweitkarzinom. Diskussion: Verglichen mit der klassischen Form der MF ließen sich anhand der aktuellen Langzeitdaten bei der papulösen Variante wesentliche Unterschiede hinsichtlich der Prognose der Erkrankung darstellen. So waren bei der papulösen Variante Stadien-basiert doppelt so viele PatientInnen von einer Progression in ein höheres Stadium betroffen, ebenso war der Anteil einer Progression bezüglich extrakutaner Beteiligung 6-fach erhöht und die Transformation in ein großzelliges Lymphom beinahe 7-mal so hoch. Im Vergleich zu anderen CTCLs war die Häufigkeit des Auftretens von Zweitkarzinomen mit 70% ebenfalls stark erhöht.