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Selected Publication:
Gierlinger, G.
Langzeitergebnisse der 3-stufigen Single Ventrikel Palliationstherapie am Kinderherzzentrum Linz
Humanmedizin; [ Diplomarbeit ] Graz Medical University; 2017. pp.
[OPEN ACCESS]
FullText
- Authors Med Uni Graz:
- Advisor:
- Schalamon Johannes
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- Abstract:
- Hintergrund – Am Kinderherzzentrum Linz werden seit 1997 PatientInnen behandelt, welche aufgrund ihrer angeborenen, lebensbedrohlichen Herzfehlbildungen einer 3-stufigen Single Ventrikel Palliationstherapie unterzogen werden müssen. Eine Fontanphysiologie wird dabei angestrebt. Kenntnisse der Ergebnisse sind wichtig um Risikofaktoren für Mortalität und Spätkomplikationen zu erörtern. Diese retrospektive Beobachtungsstudie soll die Mortalität nach den drei Teiloperationen und Langzeitfolgen der Fontanphysiologie aufzeigen. PatientInnen – Von Jänner 1997 bis Dezember 2014 wurden 459 PatientInnen einer Single Ventrikel Palliationstherapie zugeführt. Aufgeteilt in vier Gruppen der Stufe I bekamen 317 (=69,1%) eine Norwood Operation, 71 (=15,5%) einen System-Pulmonalen Shunt, 32 (=7%) ein Pulmonalarterienbanding und 39 (=8,5%) PatientInnen bedurften keiner Stufe I. Die Bidirektionale Glenn Operation (=Stufe II) wurde bei 383 PatientInnen durchgeführt. Zum Abschluss der Fontanphysiologie erhielten bis Oktober 2015 280 PatientInnen die Stufe III, welche die Fontan Operation darstellt. 71 PatientInnen befinden sich in der Zwischenstufe II und werden bei ausreichender Entwicklung mit der Stufe III komplettiert. Ergebnisse – Die Erreichung einer Ganzkörperperfusion während der Aortenbogenrekonstruktion und die Anlage eines Rechts-Ventrikel zu Pulmonalarterien Konduit bei der Norwood Operation, sowie die Verfügbarkeit der ECMO postoperativ stellen bedeutende Veränderungen im Beobachtungszeitraum dar. Nach der Stufe I wurde eine Gesamtmortalität von 14,6% (67 von 459) beobachtet. Am höchsten ist die Mortalität bei der Gruppe der Norwood PatientInnen, welche 18,6% (59 von 317) beträgt. 8,6% (33 von 383) der Stufe II operierten PatientInnen sind in der Zwischenstufe II verstorben. Die höchste Gesamtmortalität von 13,8% (4 von 29) ist hier bei den PatientInnen der Gruppe 3, also nach Pulmonalarterienbanding zu finden. Keine/r der PatientInnen ohne Stufe I verstarb nach Bidirektionaler Glenn Operation. Die Fontan Operation hatte mit 0,7% (2 von 280) die niedrigste Frühmortalität der drei Teiloperationen. Im weiteren Follow Up von maximal 14 Jahren sind 1,8% (5 von 276) der PatientInnen verstorben. Sieben PatientInnen sind im gesamten Verlauf lost to follow up und drei PatientInnen, allesamt Gruppe 1, wurden einer Herztransplantation zugeführt. Am Kinderherzzentrum Linz werden derzeit 271 PatientInnen mit Fontanphysiologie nach erfolgter 3-stufiger Single Ventrikel Palliationstherapie betreut. Diskussion – Die Single Ventrikel Palliationstherapie wird ständig weiterentwickelt und hat so auch im 18-jährigen Beobachtungszeitraum grundlegende Veränderungen durchgemacht. Alle PatientInnen welche keine Stufe I benötigten (n=39) überlebten. Obwohl noch immer eine signifikante Mortalität vor allem mit der Norwood Operation (=18,6%) einhergeht, scheint durch die durchgemachten Erneuerungen ein Absinken der Sterberate erkennbar. Dies soll in weiteren Studien aufgezeigt werden.