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Hetzel, D.
Die Rolle von Tyrosinkinaseinhibitoren in der Behandlung von inoperablen Desmoiden Tumoren
[ Diplomarbeit ] Medical University of Graz; 2009. pp.52
[OPEN ACCESS]
FullText
- Authors Med Uni Graz:
- Advisor:
- Bauernhofer Thomas
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- Abstract:
- Desmoide Tumoren gehören zu der Kategorie der Weichteiltumoren und entstehen aus Zellen der muskulären Membranen (Aponeurosen). Der Ausdruck Desmoid leitet sich von dem griechischen Wort Desmos ab, das für Band steht, und wurde das erste mal 1800 zur Beschreibung von Tumoren, die eine bandartige Konsistenz aufweisen, angewandt. Diese Tumoren werden pathologisch als aggressive Fibromatosen klassifiziert. Desmoide Tumoren können sporadisch oder im Zusammenhang mit der Familiären Adenomatösen Polyposis (FAP), beziehungsweise dem Gardner- Syndrom, auftreten. Je nach Lage im Körper unterscheidet man die intraabdominalen von den extraabdominalen Formen. Verletzungen chirurgischer Art, beispielsweise durch Operationen oder durch Traumata, werden oft als mögliche Ursache für das Auftreten des Tumors beschrieben. Die Pathologie dieser Tumoren ist sehr vielfältig und abhängig von der Größe und der Lokalisation des Tumors. Aufgrund der Tatsache, dass diese Tumoren eine hohe Rezidivrate nach operativen Eingriffen aufweisen, wird meist eine medikamentöse Therapie mit Tamoxifen, Nichtsteroidalen Antiphlogistikern und Chemotherapeutikern eingeleitet. Neue Studien zeigten, dass Imatinib (Glivec), das ursprünglich zur Behandlung der chronisch myeloische Leukämie und der gastrointestinalen Stromatumoren eingesetzt wird, auch bei diesen Tumoren zur Anwendung kommen kann. Imatinib führt zu einer Hemmung der Tyrosinkinase, dem PDGFR alpha/beta und der C- Kit Subtypen. Jüngste Erkenntnisse zeigen, dass auch C- kit negative Tumoren von dieser Behandlung profitieren. In dieser Diplomarbeit möchte ich einen Fall aufzeigen, indem ein junger männlicher Patient, der an einem inoperablen desmoiden Tumor leidet, erfolgreich mit Glivec über einige Jahre behandelt wird. Es konnte gezeigt werden, dass unter der Therapie mit Glivec ein Wachstumsstillstand und eine intraläsionale Nekrose des Tumors erreicht wurde. Auf Wunsch des Patienten wurde die Therapie ausgesetzt und über einen Zeitraum von zwölf Monaten zeigten sich keine Veränderungen hinsichtlich der Größe und der Lokalisation des Tumors.