Gewählte Publikation:

Grueninger, S.
Endometrial stromal sarcoma and antihormonal therapy - Two case reports and review of literature
[ Diplomarbeit ] Medical University of Graz; 2009. pp. 93 [OPEN ACCESS]
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Autor*innen der Med Uni Graz:

Betreuer*innen:

Bauernhofer Thomas

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Abstract:

Endometriale Stromasarkome (ESS) sind seltene maligne Tumore des Uterus. Die meisten ESS exprimieren Steroidhormonrezeptoren und können Aromataseaktivität aufweisen, die sie hormonsensitiv macht. Hyperöstrogenismus scheint in der Karzinogenese eine Rolle zu spielen. Der genaue Pathomechanismus ist jedoch nicht geklärt. Die JAZF1/JJAZ1 Gentranslokation wird in vielen ESS gefunden und ein Zusammenhang mit östrogenassoziierten Stoffwechselwegen diskutiert. Fokus dieser Arbeit ist der Krankheitsverlauf und die interdisziplinäre Behandlung von zwei mit Aromatasehemmern erfolgreich therapierten Patientinnen. Im ersten Fallbericht wird die Krankengeschichte einer Frau mit ESS dokumentiert, das operativ und chemotherapeutisch behandelt wurde. Neun Monate später wurden eine Hochdosischemotherapie und autologe Knochenmarkstransplantation aufgrund einer Peritonealkarzinose durchgeführt. Ein krankheitsfreies Intervall von sieben Jahren wurde erzielt. Danach wurde ein Lokalrezidiv festgestellt, das nach kompletter chirurgischer Entfernung einer adjuvanten Strahlentherapie zugeführt wurde. Ein Jahr später kam es zum zweiten Rezidiv mit neuerlicher Resektion und pseudoadjuvanter Therapie mit dem Aromatasehemmer Exemestan. Diese Therapie wurde wegen positiven Progesteronrezeptoren (PR, 80%) und dem Nachweis einer Aromataseaktivität eingeleitet. Der krankheitsfreie Verlauf betrug fast fünf Jahre. Das dritte Rezidiv wurde wieder operativ entfernt, gefolgt von pseudoadjuvanter Therapie mit dem Aromatasehemmer Anastrozol. Damit blieb die Patientin bis heute metastasenfrei. Der zweite Fallbericht präsentiert eine Frau mit ESS, das mit totaler Hysterektomie und Salpingooophorektomie sowie postoperativer Strahlentherapie behandelt wurde. Ein Jahr danach wurden Lungen-, Leber-, und Knochenmetastasen entdeckt. Immunhistochemisch zeigte das ESS schwache Positivität für Östrogenrezeptoren (ER, 5%), Negativität für PR (<1%) und fehlende Aromataseaktivität. Dennoch wurde eine Therapie mit dem Aromatasehemmer Letrozol eingeleitet. Innerhalb von drei Monaten wurde eine partielle Remission der Lungen- und Lebermetastasen und Sklerosierung der osteolytischen Knochenmetastasen nachgewiesen. Überraschenderweise entwickelte die Patientin einen zweiten Primärtumor in Form eines malignen peripheren Nervenscheidentumors. Das ESS blieb bis heute in stabiler Remission. Die beiden Fallberichte bestätigen das hormonabhängige Wachstum von ESS. Therapie mit Aromatasehemmern kann zu langfristiger Remission auch bei ESS mit geringer Hormonrezeptorexpression führen.

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